Castlemanova choroba je najnebezpečnejšia a najčastejšia z chorôb, o ktorých ste nikdy nepočuli. Tvrdí to David Fajgenbaum, lekár, ktorý skúma túto chorobu na Pensylvánskej univerzite v Spojených štátoch amerických (USA).
David Fajgenbaum študoval medicínu, no v 25 rokoch zrazu ochorel. Strávil niekoľko mesiacov na jednotke intenzívnej starostlivosti, zlyhávali mu viaceré orgány, takmer zomrel, ale jeho stav sa postupne zlepšil. Počas prvých štyroch rokov od diagnostikovania Castlemanovej choroby sa uňho podobné ataky nasledované remisiou ochorenia objavili päťkrát.
Čítajte viac: O zdraví Slovákov rozhoduje aj tvrdosť vody: MAPA okresov, ktoré sú na tom najhoršie
Nedostatok poznatkov o tomto raritnom ochorení ho priviedol k výskumu a založeniu neziskovej organizácie Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), ktorá združuje lekárov, pacientov a výskumníkov z celého sveta. „Do roku 2016 Castlemanova choroba nemala ani kód na označenie v medzinárodnej klasifikácii chorôb,“ povedal pre TASR lekár a výskumný pracovník Martin Lukáč, ktorý pomáha ako dobrovoľník v CDCN.
Hrozivé príznaky
Na Slovensku podľa odhadov za jeden rok idiopatická multicentrická Castlemanova choroba, ktorá sa prejavuje zväčšením lymfatických uzlín vo viacerých oblastiach, postihne asi 25 ľudí. Zriedkavé ochorenie môže mať aj unicentrickú formu, ktorá postihuje len jednu lymfatickú uzlinu. „Príznaky sú veľmi pestré, od tých, ktoré pripomínajú chrípku, až po zlyhanie viacerých orgánov a smrť,“ uviedol Lukáč. Kvôli Castlemanovej chorobe môžu zlyhať napríklad pečeň, kostná dreň alebo obličky.
Základným prejavom choroby sú zväčšené uzliny, ďalšími chorobná únava, horúčky, nočné potenie či úbytok hmotnosti. Taktiež sa môžu vyskytnúť opuchy, hromadenie tekutiny v brušnej dutine, poruchy krvotvorby, zväčšenie pečene a sleziny.
Today is the 1st ever World Castleman Disease Day! I was diagnosed with #CD in med school, received my last rites, and dedicated my life to curing #CD--the most deadly, most common disease you've never heard of. Help us raise awareness and funds: https://t.co/NIFVkHYV4p #CDday pic.twitter.com/j6OzruqDgW
— David Fajgenbaum, MD (@DavidFajgenbaum) 23. júla 2018
Nejasná príčina
Castlemanova choroba zatiaľ nemá presne určenú príčinu. Rizikové faktory jej vzniku či to, do akej miery zaváži dedičnosť, sa snaží identifikovať výskum v CDCN. Unicentrická Castlemanova choroba je liečiteľná chirurgicky, pri operácii sa odstráni postihnutá uzlina. „Možnosti liečby multicentrickej Castlemanovej choroby sú limitované, keďže nepoznáme všetky faktory, ktoré ovplyvňujú vznik ochorenia,“ hovorí Lukáč. Dôležitú úlohu pri vzniku choroby má podľa neho látka IL-6, ktorá sa prirodzene vyskytuje v ľudskom tele pri zápalových a autoimunitných ochoreniach. V liečbe sa používajú tzv. monoklonálne protilátky, ktoré ovplyvňujú účinok IL-6. Okrem toho sú pacienti liečení aj kortikoidmi a chemoterapiou.
Vedľajšie účinky liečby
Diagnóza sa stanoví na základe vyšetrenia tkaniva z postihnutej lymfatickej uzliny. Pacientov s Castlemanovou chorobou diagnostikujú, liečia a sledujú hematoonkológovia. Fajgenbaum hovorí, že veľa liekov, ktoré chorobu udržujú v remisii a jeho udržiavajú pri živote, má vedľajšie účinky: „Mám v podstate šťastie, že v mojom prípade sú hlavné vedľajšie účinky potlačená imunita a znížená energia.“ Môže byť preto ťažké žiť život naplno, ale Davida napriek tomu mnohí poznajú ako energického človeka, ktorý každú voľnú chvíľu venuje výskumu svojej choroby. „Po mojej diagnóze som si uvedomil, aký je život vzácny, a tak sa snažím využiť každú sekundu,“ povedal pre TASR.
Najviac mu pri zápase s chorobou pomohla podpora jeho rodiny a priateľov. Dnes ho vraj motivujú aj ostatní pacienti. „Najlepším spôsobom boja s Castlemanovou chorobou je zapojiť sa do výskumu. CDCN v spolupráci s Pensylvánskou univerzitou zriadila register pacientov, ktorý zhromažďuje a analyzuje tisícky dát, aby našiel súvislosti a pomohol vedcom a lekárom pri porozumení a liečení Castlemanovej choroby,“ priblížil. Viac informácií o chorobe a výskumných projektoch nájdu pacienti a lekári na www.cdcn.org.
(3/4) Right is after realized I +1000s of others with Castleman's wouldn't survive if I didn't dedicate my life to pic.twitter.com/mucP7ZfJax
— David Fajgenbaum, MD (@DavidFajgenbaum) 13. novembra 2015
Zdravo jesť, cvičiť, dobre spať
„Pri boji s akoukoľvek chronickou chorobou je tiež veľmi dôležité duševné zdravie. Pacienti sa môžu cítiť lepšie, ak zdravo jedia, pravidelne cvičia a dostatočne spia,“ hovorí pacient a lekár zároveň. Blízki by sa podľa neho mali k pacientom s Castlemanovou chorobou správať úplne normálne a pomáhať im ďalej sa zapájať do spoločenského diania a bežného života.
Liečba Castlemanovej choroby môže byť finančne náročná. „Na mnohých miestach pacienti nemajú prístup k potrebnej liečbe a za odborníkmi musia dlho cestovať,“ tvrdí Fajgenbaum. Prístupnosť liečby je podľa neho iná v každej krajine, ale rôzni sa aj v rámci USA. „Za ostatné štyri roky je veľa nových poznatkov, ktoré môžu pomôcť pacientom. Najnovšie informácie sú pravidelne aktualizované na webovej stránke organizácie CDCN a na jej stránkach na sociálnych sieťach,“ hovorí Lukáč.
