Vážna diagnóza, ktorá sa maskuje za iným ochorením: Keď je pre nás normálne niečo, čo nás zabíja!

13.06.2019

Prejavuje sa nenápadne a pre mnohých pacientov je šokom, keďže ide o vážnu diagnózu. Odborníci upozorňujú na ideopatickú pľúcnu fibrózu – ochorenie, ktoré sa môže skončiť smrťou. Prezradili, čo sa skrýva za týmto zdravotným problémom, ako vzniká a ako ho odhaliť!

Odborníci bijú na poplach. O existencii jedného ochorenia málokto vie a keď sa prejaví, človek nemá ani len tušenie, že sa uňho prejavuje vážna diagnóza. Ako povedala MUDr. Marta Hájková, CSc., MPH, hlavná odborníčka MZ SR pre pneumológiu a ftyzeológiu, ideopatická pľúcna fibróza je jedno z najzávažnejších pľúcnych ochorení s veľmi zlou prognózou, dokonca aj v porovnaní s onkologickými ochoreniami. 

Čítajte tiež: Skrytý znak vysokého krvného tlaku: Takto sa prejaví v plnej sile počas spánku!

O aké ochorenie ide? 

IPF patrí medzi tzv. zriedkavé ochorenia a celosvetovo ňou trpia asi 3 milióny ľudí.

„Ideopatická je preto, lebo nie je doteraz jasné, prečo u niekoho vznikne a u iného nie. Máme aj iné pľúcne fibrózy, u ktorých to je známe,“ vysvetľuje Dr. Hájková, podľa ktorej ochorenie môže mať na svedomí fajčenie alebo životné prostredie. 

Termín „pľúcna fibróza“ označuje proces, pri ktorom sa pľúcne tkanivo zjazvuje a hrubne. IPF sa časom zhoršuje a jazvenie hrubne a šíri sa, pľúca strácajú schopnosť prenášať kyslík do krvného riečiska. K orgánom sa tak nedostáva toľko kyslíka, koľko by potrebovali. 

Jemné vzduchové vačky a krvné cievy v pľúcach sú dôležité pre zabezpečenie kyslíka, ktorý potrebuje každý orgán v tele. Keď dýchame, kyslík sa dostáva cez pľúca do krvného obehu. Odtiaľ ide do srdca a ďalej do celého tela, čím zabezpečuje okysličovanie tkanív a orgánov a umožňuje ich správne fungovanie. Keď je však tkanivo pľúc zjazvené a zhrubnuté pľúcnou fibrózou, znižuje sa schopnosť dopravovať kyslík z pľúc do krvného obehu a telo začne trpieť jeho nedostatkom.

Zjazvenie pľúc a nízka hladina kyslíka zároveň sťažujú dýchanie. Začne sa objavovať dýchavica pri námahe alebo aj v pokoji a suchý kašeľ. Keď zjazvenie pľúc pokračuje ďalej, stále menej a menej pľúcnych buniek je zdravých a schopných vykonávať výmenu plynov a „posielať“ kyslík do krvného obehu. Dýchanie je čoraz ťažšie, až človek nevyhnutne potrebuje liečbu kyslíkom, pretože dýchaním si ho už nedokáže zabezpečiť dostatok.

Prečo vzniká? 

Presná príčina vzniku idiopatickej pľúcnej fibrózy nie je zatiaľ známa, ale pravdepodobne je zjazvenie pľúcneho tkaniva dôsledkom opakovaného poranenia výstelky pľúc. Bunky pľúcnych mechúrikov na toto poranenie reagujú aktivitou, ktorá postupne vedie k zjazvovaniu poškodeného tkaniva. V pokročilom štádiu fibrózy tkanivo hrubne a pľúcna stavba sa narúša.

Doteraz sa nepodarilo odhaliť rizikovú skupinu, ktorá by bola vznikom ochorenia ohrozená viac ako iní ľudia. 

IPF však častejšie postihuje mužov ako ženy a pacienti sú obyčajne starší ako 55 rokov. Väčšinou sa nezistí, prečo ochorenie prepuklo, aj preto sa nazýva idiopatická pľúcna fibróza (z lat. idiopatická = z neznámej príčiny). Niekedy lekári vedia nájsť príčinu, ktorá spôsobí zjazvenie pľúcneho tkaniva. Pacienti môžu byť vystavení niektorým splodinám. Aj niektoré lieky môžu spôsobiť fibrózu pľúc. 

Faktory, ktoré riziko zvyšujú:

  • fajčenie
  • vystavenie prachu z kovov a dreva
  • poľnohospodárske prostredie – znečistenie pri farmárčení, chove vtákov alebo dobytka, prach zo zeleniny a zvierat
  • kadernícka činnosť
  • kamenárske a kamenno-leštiace práce
  • genetické faktory – rodinný výskyt ochorenia (viac ako dvaja príbuzní s IPF) má asi 5% pacientov,  ochorenie vtedy môže postihnúť aj mladých ľudí
  • gastroezofageálny reflux (GERD) – spätný tok potravy zo žalúdka do pažeráka (vyskytuje sa asi u 66 - 87% pacientov s IPF)
  • diabetes
  • vírusové pľúcne infekcie

Čo môže poukázať na ochorenie? 

IPF sa prejavuje podobne ako iné ochorenia dýchacích ciest či srdca. Medzi najčastejšie príznaky patrí nevysvetliteľná chronická dýchavica, a to najmä pri záťaži. Pacienti s pokročilejším štádiom ochorenia sa môžu zadýchať už po tom, čo prejdú pár metrov či vyjdú na prvé poschodie. 

Na IPF môže poukazovať dlhotrvajúci suchý, dráždivý kašeľ, plytké dýchanie, únava, úbytok hmotnosti a paličkovité prsty. Pre väčšinu pacientov sú tiež typické praskavé zvuky pri nádychu,“ vysvetľuje MUDr. Marta Hájková, CSc., MPH, hlavná odborníčka MZ SR pre pneumológiu a ftizeológiu. 

Medzi najčastejšie príznaky patrí:

  • nevysvetliteľná chronická dýchavica, najmä pri záťaži, napríklad pri cvičení
  • suchý, dráždivý kašeľ, ktorý sa časom nezmierňuje
  • rýchle a plytké dýchanie
  • praskavé zvuky pri nádychu – podobné ako zvuk odopínania suchého zipsu, ktorý býva prítomný u viac ako 80% pacientov s IPF
  • neobvyklá únava
  • bolesť svalov a kĺbov
  • úbytok hmotnosti
  • paličkovité prsty – konce prstov sú rozšírené

Priebeh IPF je nepredvídateľný a má mnoho podôb. Pľúcne funkcie sa priebežne a nenávratne zhoršujú. Progresia môže byť pomalá, ale aj veľmi rýchla, môže prebiehať niekoľko rokov len s miernymi ťažkosťami a zrazu sa môže neočakávane zhoršiť akútnymi, život ohrozujúcimi exacerbáciami.

Ďalej Dr. Hájková dopĺňa, že podľa štatistík je na Slovensku potvrdených asi 213 pacientov s diagnózou IPF. Údaje pochádzajú z klinického registra EMPIRE, ktorý vznikol ako databáza pacientov s diagnózou IPF v strednej a východnej Európe, v roku 2014.

Odhalenie diagnózy trvá aj rok

Diagnostika IPF môže byť niekedy náročná, pretože sa prejavuje rovnakými príznakmi ako niektoré iné pľúcne ochorenia. Vyšetrenie, ktoré by diagnózu IPF potvrdilo, neexistuje. Pneumológovi ju môžu pomôcť správne určiť pacientova anamnéza, fyzikálne vyšetrenia a testy. Odhalenie diagnózy nezriedka trvá 1 aj 2 roky. Skorá diagnóza je pritom životne dôležitá, pretože bez primeraného lekárskeho zásahu sa stráca príležitosť na spomalenie progresie ochorenia. Je dokázané, že čím skôr sa podarí diagnózu určiť, tým lepšie šance prežívania pacient má, súvisí to s vitálnou kapacitou pľúc.

Lekári u pacientov vykonávajú diferenciálnu diagnostiku, ktorou sa vylúči množstvo iných chorôb ako chronická obštrukčná choroba pľúc, sarkoidóza, infekcie pľúc či srdcové zlyhávanie. Pľúcne ochorenia spájané so životným prostredím ako expozícia azbestu, vedľajšími účinkami liekov alebo systémovými ochoreniami, ktoré môžu nepriamo ovplyvňovať pľúca, je tiež potrebné vylúčiť.

Liečba

Klinické štúdie ukázali, že pacienti bez liečby strácajú funkčnosť pľúc, dokonca aj vtedy, keď je ich ochorenie v najskoršom štádiu. Možnosti liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy sú zatiaľ obmedzené, do roku 2014 nebol pre pacientov žiadny liek. Dnes sú k dispozícii takzvané antifibrotiká, ktoré priamo zasahujú do procesu zjazvovania tkaniva. Neliečia už zjazvené časti pľúc, ale dokážu predísť alebo spomaliť zjazvenie ďalších zdravých alebo minimálne postihnutých častí pľúc. 

„V súčasnosti sú priamo na liečbu IPF schválené dva antifibrotické lieky, u ktorých sa dokázalo, že spomaľujú progresiu ochorenia a liečený by nimi mal byť každý pacient s IPF,“ uvádza MUDr. Róbert Slivka, PhD, z Národného ústavu tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie Vyšné Hágy. 

Liečba IPF je nevyhnutná najmä preto, že dokáže ovplyvniť neskorší vývoj ochorenia. 

„U niektorých pacientov s  IPF (5 – 10 % všetkých pacientov s IPF) sa môžu vyskytnúť nepredvídateľné akútne zhoršenia klinického stavu vyvolané sekundárnymi komplikáciami, ako napríklad pneumónia, srdcové zlyhávanie, pľúcna embólia, pneumotorax alebo v dôsledku nerozpoznanej príčiny. Tieto akútne udalosti môžu byť fatálne alebo môžu spôsobiť podstatné a ireverzibilné zhoršenie stavu pacienta,“ priblížil primár MUDr. Bohumil Matula zo Špecializovanej nemocnice sv. Svorada Zobor, Nitra.

Psychická kondícia je dôležitá

Najúčinnejším nárazníkom v prvých fázach ťažkého ochorenia so zlou prognózou je sociálna a rodinná podpora. Pokiaľ jej nemajú dostatok, bojujú s viacerými negatívnymi emóciami. 

Medzi najčastejšie prejavy zlého psychického stavu pacienta patrí úzkosť, strach, depresívna nálada, hnev, beznádej či bezmocnosť. Práve psychická kondícia pacienta je dôležitým faktorom, ktorý ovplyvňuje jeho prístup k celkovej terapii, zvládanie stresu, ale aj budúcu progresiu ochorenia,“ vysvetľuje klinická psychologička PhDr. Pavla Nôtová, PhD.

Pľúcne ochorenie je nielen progresívne a vysiľujúce, ale môže mať rôznorodý priebeh a nedá sa predvídať. Často obmedzí pacientov natoľko, že zasiahne nielen ich rodinný, ale aj pracovný život, mnohí sa dostanú do ťažkej sociálnej situácie. Aj to sú dôvody, pre ktoré sa OZ Nádej pre pľúca rozhodlo zriadiť sociálno-právnu a psychologickú poradňu pre pacientov. Na pacientske otázky odpovedá JUDr. Katarína Fedorová, PhD., ktorá sa zameriava práve na sociálno-právne problémy ťažko chorých pacientov. 

„Poradenstvo pre pacientov je dôležité najmä preto, že sociálny systém je zložitý a pacient nemá šancu zistiť, aké sú jeho možnosti. Úrady často zamietajú žiadosti o rôzne príspevky, k úspechu však niekedy stačia len správne vyplnené podklady, žiadosti, prípadne odvolania," zdôrazňuje JUDr. Katarína Fedorová, PhD. Pacientom, ktorí potrebujú odbornú psychologickú pomoc radí klinická psychologička PhDr. Pavla Nôtová, PhD.

Život s takým závažným ochorením ako IPF, nie je jednoduchý, nápomocné však môžu byť pacientske skupiny.  V roku 2016 vzniklo OZ Nádej pre pľúca – klub pacientov s pľúcnou fibrózou, ktorá ako prvá zastrešila pacientov s IPF. Jeho spoluzakladateľkou bola Zuzana Goceliaková, ktorej IPF diagnostikovali keď mala 19 rokov. S ochorením žije už niekoľko rokov, videla ako choroba ničí životy známym, spolupacientom a zažila ju aj v rodine. Jej stav sa zhoršil po narodení syna, keď začali aj prvé komplikácie. Prostredníctvom svojho príbehu však ukazuje ako sa dá s touto diagnózou žiť plnohodnotný život do takej miery ako je to možné. 

„Pacientom s IPF by som chcela odkázať a povzbudiť ich, aby svoj život nielen prežili, aby si ho vychutnali na 120%. I keď ide o diagnózu, ktorá život v každom ohľade komplikuje, rodina a priatelia nám to môžu pomôcť uľahčiť. Treba sa oslobodiť od negatívnych vecí, ľudí a aj náročná choroba bude únosnejšia,“ hovorí s nádejou Zuzana Goceliaková.

S odstupom času hodnotí fungovanie občianskeho združenia pozitívne. Pacienti začali na iniciatívu reagovať, je väčší záujem aj zo strany rodinných príslušníkov, ktorých zaujíma ako sa dá choroba ovplyvniť a ako si život predĺžiť, pokiaľ je to možné. 

Fotogaléria


Tagy:
ochorenie pľúca choroby ideopatická pľúcna fibróza

13.06.2019  |  Foto: Gettyimages.com  |  Autor: © Zoznam/Janka

Ďalšie články

Diskusia